肺淀粉樣變性別名:肺淀粉樣變性病
肺淀粉樣變性 的檢查:
淀粉樣原纖維類(lèi)型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過(guò)氧化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類(lèi)型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉樣物化學(xué)抽提后行氨基酸測序,能更準確地判定類(lèi)型。
X線(xiàn)胸片對肺淀粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類(lèi)型,支氣管鏡檢查則可直觀(guān)氣管支氣管樹(shù)的形態(tài)改變并取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術(shù)能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用,大部分病人結果在正常范圍。淀粉樣物沉積是形態(tài)學(xué)的改變,故病理組織學(xué)檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學(xué)檢查的關(guān)鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽(yáng)性率。對彌漫性肺病變可行經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結節型可在X線(xiàn)或超聲引導下行經(jīng)胸壁肺活檢。近年開(kāi)展的經(jīng)胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢,可清晰觀(guān)察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及并發(fā)癥較開(kāi)胸肺活檢少,但需一定的設備及操作技巧,且費用昂貴。開(kāi)胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時(shí)施行。
一旦支氣管肺淀粉樣變確診,還應檢查有無(wú)其他器官受累。可根據臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統性淀粉樣變。
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