肺泡微結石癥別名:肺泡結石病
肺泡微結石癥 的檢查:
痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時(shí)可查見(jiàn)微結石。
1.影像學(xué)檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線(xiàn)胸片上有如下的具體特征:
(1)兩肺彌漫分布的小結節影,直徑<1mm,密度高,邊緣清楚,但形狀不規則。
(2)結節的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著(zhù),病灶重疊時(shí)可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無(wú)明顯變化,也可稍增多,少數患者咳出結石而見(jiàn)病灶減少。
(4)后期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡,最終導致肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病。
(5)可并發(fā)自發(fā)性氣胸。放射學(xué)常根據病灶的范圍和密度將其分為輕、中、重三度。
①輕度:胸片見(jiàn)中下肺野有廣泛彌漫性細沙狀或星花樣鈣質(zhì)斑點(diǎn),斑點(diǎn)之間界限分明,上肺野清晰。有鈣質(zhì)纖維細紋理向上、外放射,肺門(mén)陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時(shí)多無(wú)臨床癥狀,常規實(shí)驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。
②中度:自第二肋間以下表現為彌漫性細沙樣鈣質(zhì)斑點(diǎn)密布,以?xún)葞Ш拖路我懊黠@,鈣質(zhì)纖細紋理呈放射狀自肺門(mén)向上、向外伸展,鈣點(diǎn)尚未融合,左右心緣已部分遮蓋。此時(shí)大多數僅有輕度臨床癥狀,肺功能出現換氣功能障礙,PaO2降低,P(A-a)O2增大。
③重度:整個(gè)肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質(zhì)斑點(diǎn)密布,中下肺野尤為顯著(zhù),肺尖區因泡性肺氣腫關(guān)系而呈透明度增高,鈣質(zhì)纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失,甚至一片模糊。肺門(mén)淋巴結不腫大。
少數病人X線(xiàn)胸片表現為彌漫性高密度片狀陰影和網(wǎng)狀改變,需要通過(guò)胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT,能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影,也可發(fā)現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。
2.肺功能檢查 肺功能改變也是漸進(jìn)性的。早期肺功能一般無(wú)異常。隨著(zhù)疾病的進(jìn)展,可逐漸出現換氣功能障礙,彌散功能減退和低氧血癥。進(jìn)一步惡化,出現了限制型通氣功能障礙。晚期則進(jìn)入呼吸衰竭。
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