皮膚淋巴肉芽腫病別名:皮膚何杰金病
皮膚淋巴肉芽腫病 的檢查:
1.血象 白細胞正常或明顯增加,中性粒細胞增加,淋巴細胞相對減少。約1/5患者嗜酸粒細胞增加。單核細胞稍增加。早期常無(wú)貧血,晚期則有明顯貧血,大多為髓性,偶或為溶血性并伴抗人球蛋白試驗陽(yáng)性。
2.骨髓象 中幼粒細胞和巨核細胞常增加,漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。
3.其他 血沉稍增快,基礎代謝率常增加(10%~20%)。肝功能異常,血清堿性磷酸酶增高,血漿白蛋白減少,球蛋白增加。
組織病理:本病的特點(diǎn)為瘤細胞成分復雜,伴有各種炎癥細胞和毛細血管增生,常形成肉芽腫,偶見(jiàn)壞死,晚期可發(fā)生纖維化。R-S細胞有診斷價(jià)值。
典型R-S細胞的體積較大,直徑為15~45μm,胞界清楚,胞漿較豐富,半透明,淡嗜雙色,有兩個(gè)以上的胞核或一個(gè)分葉核。胞核也較大,直徑為8~20μm;核內染色質(zhì)呈粗塊狀,常凝集于核膜處,分布不均勻,有明顯間隙。核仁很大,形似包涵體,大多呈圓形,嗜酸性或嗜雙色,繞以無(wú)染色質(zhì)顆粒的透明環(huán)。雙核R-S細胞的胞核大小,形態(tài)相同,并緊貼在一起,形如鏡影,又稱(chēng)鏡影細胞。巨核或多核R-S細胞的胞核巨大、扭曲、重疊、分葉或多核。R-S細胞胞漿內因RNA合成紊亂致RNA聚積,強嗜Pyronine性,故可用甲基綠、Pyronine染色,便于尋找R-S細胞。這種細胞質(zhì)對酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽(yáng)性反應。大部分R-S細胞膜具I a抗原,胞漿內免疫球蛋白陽(yáng)性。電鏡觀(guān)察R-S細胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內質(zhì)網(wǎng),故其中的免疫球蛋白系來(lái)源于組織液。本病的組織象可分為不同類(lèi)型(表1)。
特異性皮膚損害中常見(jiàn)者為淋巴細胞消減型或混合型。非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥。真皮內可見(jiàn)結節性或彌漫性浸潤,并伸向皮下脂肪層。表皮通常不受累。常見(jiàn)霍奇金細胞,但典型R-S細胞僅見(jiàn)于50%的病例。浸潤背景含淋巴細胞、組織細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。霍奇金細胞和R-S細胞并非霍奇金病的獨特表現,這些細胞亦見(jiàn)于淋巴瘤樣丘疹病,間變性大細胞淋巴瘤等其他疾病。
免疫組化:霍奇金細胞和R-S細胞CD30(BerH2)常陽(yáng)性,CD45R(LCA)陰性;CD15(LeuM1)常為陽(yáng)性,但也可陰性。
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