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特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥別名:多變的未分類的抗體缺乏性疾病

特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥 的檢查:

血漿凝血酶原片段1+2檢測(cè)

免疫學(xué)檢查:一部分患者可并發(fā)胸腺瘤,周圍血中T細(xì)胞正常,遲發(fā)性皮膚試驗(yàn)反應(yīng)較弱。B細(xì)胞數(shù)正?;蛟龈撸獴細(xì)胞功能存在缺陷,如抗原刺激B細(xì)胞后可出現(xiàn)增大、分裂、形成粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和合成γ-球蛋白,但不分泌。血清IgG、IgM和IgA遠(yuǎn)低于正常,IgG含量為0.1~2.0g/L,大部分患者IgD正常。接種菌苗后幾乎無抗體反應(yīng)。
組織病理檢查:淋巴結(jié)缺乏漿細(xì)胞,可見淋巴濾泡明顯增生,但缺乏活力,十二指腸活檢常發(fā)現(xiàn)蘭伯賈第鞭毛蟲,應(yīng)用甲硝唑治療可見改善。

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  • 杜新全 杜新全 主治醫(yī)師
    四川省第四人民醫(yī)院
    病理科

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