鐮狀細胞性腎病別名:鐮狀細胞腎病
鐮狀細胞性腎病 的檢查:
1.血液檢查 有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸,其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA),而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS,鐮狀細胞形成試驗陽(yáng)性。
2.尿液檢查 可見(jiàn)血尿、蛋白尿、低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿,可呈肉眼血尿,但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致,也可為腎小球性血尿。鐮狀細胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征,此時(shí)可出現腎病綜合征的實(shí)驗室改變。
腎活檢提示鐮狀細胞性貧血患者的腎小球增大和淤血,鐮狀細胞充滿(mǎn)管腔,系膜細胞不同程度的增生,由于腎小球毛細血管基底膜增厚,可見(jiàn)輕至中度的血管壁肥厚,在合并腎病綜合征的患者,可見(jiàn)腎小球分葉增加,提示有腎小球毛細血管炎存在。在上皮和內皮細胞中可見(jiàn)鐵質(zhì)沉積。節段性腎小球硬化和膜性腎病也可見(jiàn)到。電鏡提示有25nm的顆粒濃集于毛細血管間和上皮細胞下區域,常見(jiàn)系膜細胞增生和外周系膜的間位改變,免疫熒光多為陰性,有些病人可見(jiàn)IgG和C3不規則沉積在毛細血管周?chē)_@些病例多為腎病綜合征、膜性或系膜毛細血管性腎小球腎炎。
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