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過(guò)敏性紫癜腎炎別名:埃諾克-多恩萊因炎

過(guò)敏性紫癜腎炎 的檢查:

血小板檢查項目 尿蛋白質(zhì) 腫瘤壞死因子α 血常規

1.血常規檢查 血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴重者可伴貧血。
2.免疫學(xué)檢查 血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開(kāi)始升 高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。
3.腎功能 血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。
4.尿檢查 可見(jiàn)血尿、蛋白尿和管型尿。
腎活檢檢查:過(guò)敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細胞增殖,常伴有不同程度的內皮細胞和上皮細胞增殖。上皮細胞增殖處常與球囊粘連,并形成小新月體,被累及的腎小球多在50%以下,盡管一些很輕的局灶性病變,也可有新月體形成。因此,多數學(xué)者認為新月體形成是其突出的病理表現。
1.光鏡 以腎小球系膜病變?yōu)橹鳎奢p至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟澏涡韵的ぴ錾椴煌潭鹊亩喾N細胞增殖、小灶性壞死、滲出,毛細血管內血栓形成,腎小球玻璃樣變,毛細血管節段性雙軌改變等,常可伴有不同程度的新月體。急性期后腎小球可有局灶性節段性瘢痕形成而導致硬化。較嚴重的病例腎小管及間質(zhì)出現病變,腎小管上皮細胞腫脹,空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細胞浸潤或纖維化(圖1)。
Zollinger總結349例過(guò)敏性紫癜腎炎病理改變,將其分為4個(gè)類(lèi)型:
(1)局灶增生性腎炎,49%。
(2)輕微病變或系膜增生性腎炎型,37%。
(3)新月體性腎炎型,5%。
(4)系膜毛細血管性腎炎型,1%。
根據病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成,按國際兒童腎臟病研究會(huì )(ISKDC)的標準,結合我國過(guò)敏性紫癜腎炎的病理特點(diǎn),可將過(guò)敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6級。Ⅰ級:微小病變;Ⅱ級:局灶性或彌漫性單純系膜增生;Ⅲ級:局灶性或彌漫性系膜增生,新月體形成<25%和(或)腎小球硬化;Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化,比例在25%~50%;Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化,比例在50%~75%;Ⅵ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增殖腎炎改變。
2.免疫熒光 免疫熒光主要為IgA沉積,陽(yáng)性率90%~100%,大多分布于系膜區,也可見(jiàn)于血管壁,少數可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團塊狀沉積。在新月體或壞死區可見(jiàn)到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。有C4或C1q沉積者較少(13/104例,12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ級占多數,而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ級為多。前三型臨床以單純IgA沉積為主,而后三型臨床以IgA、IgG、IgM同時(shí)沉積多見(jiàn)。Muda用聚焦激光掃描顯微鏡(CLSM)觀(guān)測免疫復合物主要成分為IgA、C3,空間構型外披IgA外層者腎組織損害輕,而免疫復合物裸露無(wú)IgA外披者腎損害重,故提示補體成分直接接觸細胞或系膜間質(zhì)受體引起細胞分解,炎癥產(chǎn)生。皮膚活檢發(fā)現無(wú)論在皮疹部位或非皮疹部位,免疫熒光檢查均可見(jiàn)毛細血管壁有IgA沉積。
3.電鏡 可見(jiàn)系膜細胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區及內皮細胞下不規則電子致密物沉積,應用免疫電鏡技術(shù)證實(shí)了電子致密物中的沉著(zhù)物系IgA成分。偶見(jiàn)上皮細胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細胞浸潤。

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