腎性氨基酸尿 的檢查：

尿蛋白質(zhì)

腎性氨基酸尿時(shí)一組尿中含不同氨基酸的疾病，故實(shí)驗室檢查也各不相同。
1.胱氨酸尿癥
(1)尿沉渣鏡檢或經(jīng)酸化、濃縮和冷凍尿沉淀中可見(jiàn)六角形扁平結晶。
(2)尿液硝基氫氰酸鹽試驗陽(yáng)性。
(3)尿色譜法測定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L，此外尿中尚可測得吡咯烷與呱啶。
(4)尿中含有大量胱氨酸、賴(lài)氨酸、鳥(niǎo)氨酸
2.二堿氨基酸尿癥 尿中檢出大量二堿氨基酸，而胱氨酸排量正常。血中相應氨基酸降低。
3.高胱氨酸尿癥 本病僅有腎小管對胱氨酸的轉運障礙，空腸無(wú)相應的轉運障礙。患者尿中僅胱氨酸排出量輕度增加。二堿氨基酸排量正常。
4.Hartnup病 實(shí)驗室檢查發(fā)現主要是特異性氨基酸尿，尿中為蘇氨酸，絲氨酸，組氨酸，丙氨酸，而羥脯氨酸排出量正常，故可與全氨基酸尿區別。甘氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸排出量正常，可與亞氨基甘氨酸尿區別。尿中二堿基氨基酸排出亦正常，可與胱氨酸尿區別。由于腸道轉運障礙，腸道內氨基酸，尤其色氨酸經(jīng)細菌分解產(chǎn)生大量吲哚代謝產(chǎn)物，硫酸吲哚酚(尿藍母)，吲哚基-3-乙酸可在尿中檢出。糞檢發(fā)現色氨酸，大量支鏈氨酸，苯丙氨酸，及其他氨基酸。
5.亞氨基甘氨酸尿 本病尿中包括脯氨酸、羥脯氨酸及甘氨酸。
6.二羥基氨基酸尿 本病由于小腸對谷氨酸、天門(mén)冬氨酸轉運障礙，可表現為空腹低血糖及酮癥酸中毒(可能與糖原異生有關(guān)的氨基酸缺乏有關(guān))。并有特異性氨基酸尿。尿檢可見(jiàn)谷氨酸、天門(mén)冬氨酸增多。
7.蛋氨酸吸收不良綜合征 尿中有大量苯丙酮酸與酪氨酸。尿中還有芹菜樣特殊氣味(系蛋氨酸尿與其降解產(chǎn)物α-羥丁氨酸所致)。
8.β-氨基酸尿 尿中β-氨基酸尿，牛磺酸，β-丙氨酸，β-異丁酸出現在全氨基酸尿。正常人過(guò)多食用肉類(lèi)和海鮮食品時(shí)尿中也可出現牛磺酸。
常規進(jìn)行X線(xiàn)腹部平片、造影、B超檢查。常可發(fā)現雙側尿路多發(fā)性、陰影淡薄、大小不等的結石。