蘭伯特-伊頓綜合征別名：肌無(wú)力樣綜合征
蘭伯特-伊頓綜合征 的檢查：
1.騰龍喜試驗、新斯的明試驗有時(shí)呈陽(yáng)性反應，但遠不如重癥肌無(wú)力(MG)病人敏感。
2.本病患者血清乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)水平不增高，個(gè)別可合并上瞼下垂及AchR-Ab陽(yáng)性。約34%的肌無(wú)力樣綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常(如IgGK副蛋白)。
3.血清肌鈣。
4.測量125I-conotoxin標記電壓門(mén)控性鈣通道抗體有實(shí)用價(jià)值，肌無(wú)力樣綜合征P/Q型鈣通道結合抗體血清學(xué)試驗陽(yáng)性率約95%，重癥肌無(wú)力(MG)≤5%，有助于鑒別。
1.神經(jīng)電生理檢查
(1)低頻(<10Hz)重復電刺激波幅變化不大，肌肉復合動(dòng)作電位可下降;高頻(20～50Hz)重復電刺激后肌肉產(chǎn)生強烈自主收縮(持續15s或更長(cháng))，動(dòng)作電位波幅明顯增加(增量反應)，增高2～20倍(波幅增高200%以上為陽(yáng)性)。神經(jīng)重復電刺激恰與重癥肌無(wú)力(MG)表現相反，是促使鈣離子流入神經(jīng)末梢促進(jìn)Ach單位性釋放所致。
(2)大力收縮15s后，如波幅增高超過(guò)25%應高度懷疑本病，超過(guò)100%可確診。針極EMG可見(jiàn)小的多相運動(dòng)單位電位數目增加及波幅變異，單個(gè)肌肉誘發(fā)復合動(dòng)作電位波幅明顯降低，單纖維肌電圖顯示如MG的顫搐(twitch)增加。
(3)蘭伯特-伊頓綜合征周?chē)窠?jīng)無(wú)異常，神經(jīng)單一刺激可產(chǎn)生一個(gè)低波幅肌肉動(dòng)作電位，重癥肌無(wú)力(MG)病人則正常或接近正常。
2.本病患者HLA-B8和-DR3單體型增加，類(lèi)似其他自身免疫病。
3.本病肌活檢如重癥肌無(wú)力(MG)所見(jiàn)，為正常或輕微非特異性變化。
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