眼眶神經(jīng)纖維瘤 的檢查：

病理學(xué)檢查：不同類(lèi)型的病理學(xué)改變有所不同。眼眶局限性神經(jīng)纖維瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所見(jiàn)為類(lèi)圓形或不規則形腫物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，邊界清楚，實(shí)體性，較硬，也可見(jiàn)囊樣變區。常發(fā)現腫物一端或一側有發(fā)生腫瘤的神經(jīng)束。低倍鏡下見(jiàn)梭形瘤細胞和膠原纖維束呈波浪狀或漩渦狀排列，被黏多糖基所分隔。在高倍鏡下可分出梭形的神經(jīng)內成纖維細胞和神經(jīng)鞘細胞;后者細胞核呈逗點(diǎn)狀。偶見(jiàn)瘤細胞核呈柵欄狀排列，類(lèi)似于神經(jīng)鞘瘤。
叢狀神經(jīng)纖維瘤(plexiform neurofibroma)標本的外觀(guān)與局限性神經(jīng)纖維瘤不同。腫瘤肉眼見(jiàn)為軟性增生性腫物，與正常組織結構缺乏明顯界限，肌肉組織、淚腺組織和視神經(jīng)鞘特別是上瞼提肌常被侵犯。軟性腫物內有白色顆粒狀或條狀瘤組織，腫大的神經(jīng)束延長(cháng)數厘米伸向眼眶深部、顳部或面頰部。鏡下：可見(jiàn)腫瘤內有鞘神經(jīng)纖維和無(wú)鞘纖維軸突。成纖維細胞和膠原纖維呈束狀疏松排列在黏液樣基質(zhì)之內。腫瘤鄰近皮膚有棕色色素斑，鏡下見(jiàn)色素位于表皮的基底細胞層。彌漫性神經(jīng)纖維瘤(diffuse neurofibroma)的細胞成分與上兩型相同，瘤細胞越過(guò)神經(jīng)周?chē)さ南拗疲亟Y締組織間隔和細胞間隙蔓延，不破壞神經(jīng)的支持組織。特殊染色和免疫組織化學(xué)檢驗對診斷有所幫助。瘤細胞間的黏液樣基質(zhì)Alcian藍及其他酸性黏多糖染色呈陽(yáng)性反應。Bodian染色可觀(guān)察到神經(jīng)細胞軸突，S-100蛋白呈陽(yáng)性，說(shuō)明是神經(jīng)嵴來(lái)源的腫瘤，對診斷有意義。
1.X線(xiàn)檢查 孤立或局限型神經(jīng)纖維瘤可造成眼眶擴大，以嬰幼兒期發(fā)病最為顯著(zhù)，眶腔密度增高，眶壁骨質(zhì)變薄、硬化。叢狀型神經(jīng)纖維瘤也可造成眶腔擴大，眶緣變薄、硬化，常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如，表現為“空眶征”，眼眶上下徑擴大表現為“立卵征”，以上兩征象即所謂神經(jīng)纖維瘤病的特異性征象，鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大范圍的骨質(zhì)缺如，X線(xiàn)平片也可顯示視神經(jīng)孔擴大。
2.B超探查 孤立或局限型神經(jīng)纖維瘤表現為眶內單發(fā)占位性病變，呈類(lèi)圓形或不規則形，邊界清楚但不光滑。內回聲較少且主要分布在腫瘤的前部，聲衰減較明顯，有時(shí)甚至難以顯示腫瘤的后界。叢狀神經(jīng)纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變，以條狀回聲或少回聲多見(jiàn)。CDI顯示腫瘤內血流較豐富，且為動(dòng)脈頻譜。
3.CT掃描 孤立或局限型神經(jīng)纖維瘤表現為局限、邊界清楚軟組織腫塊影，呈類(lèi)圓形或卵圓形，密度均勻。與腦實(shí)質(zhì)相似，可壓迫鄰近眶壁，骨質(zhì)變薄、不同程度硬化，增強后多數腫瘤均勻強化，少數腫瘤不均勻強化。叢狀型和彌漫型神經(jīng)纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影，輪廓不規則，呈浸潤性生長(cháng)外觀(guān)，病變可延伸到鄰近所有眶結構，如淚腺、脂肪和眼外肌等。關(guān)于叢狀神經(jīng)纖維瘤，主要累及眼瞼，常延伸到鄰近區域，如顳窩、額部等。當評價(jià)叢狀神經(jīng)纖維瘤的CT掃描時(shí)，也應觀(guān)察符合診斷神經(jīng)纖維瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶頂缺，病變側眼球可能增大，甚至整個(gè)葡萄膜可受累。
4.MRI 孤立或局限型神經(jīng)纖維瘤T1WI為中等信號，T2WI為高信號，邊界清楚，呈卵圓形或梭形，大多數腫瘤內部信號多較均勻，少數腫瘤由于黏液基質(zhì)和囊性成分存在而顯示信號不均勻，增強后輕到中度強化。叢狀和彌漫型神經(jīng)纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影，廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構，眶內也可顯示散在結節狀軟組織影，有時(shí)病變通過(guò)眶上裂蔓延。病變在T1WI表現為不均勻的低信號，在T2WI表現為高信號，增強后顯示不同程度的強化，以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示最佳。