眼眶淀粉樣變性別名:眼眶淀粉樣變性病
眼眶淀粉樣變性 的檢查:
1.尿液檢查 尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查,以排除漿細胞病變和多發(fā)性骨髓瘤。
2.組織病理學(xué)檢查 淀粉樣變性是一種無(wú)細胞、透明的無(wú)定形物質(zhì)沉著(zhù),引起異物肉芽腫反應(圖2)。在常規HE染色中,無(wú)定形物質(zhì)多沿血管周?chē)植迹憩F為嗜酸性,在整個(gè)病變中可見(jiàn)成纖維細胞和炎性細胞,其中大部分是漿細胞(圖3),也可見(jiàn)具有特征性的多核異物組織細胞散在于病變區或分布于淀粉樣蛋白沉著(zhù)區的邊緣。在嗜酸性物質(zhì)團塊內,偶見(jiàn)淋巴樣濾泡。淀粉樣蛋白在PAS、剛果紅、甲紫和硫黃素T染色呈陽(yáng)性,用偏振光顯微鏡顯示雙折射和二色性。電子顯微鏡查見(jiàn)淀粉樣蛋白是無(wú)周期、無(wú)分支的細纖維。
淀粉樣蛋白的化學(xué)組成因病變不同而異,合成淀粉樣蛋白的原料來(lái)自血液循環(huán)或局部的蛋白,自發(fā)地融合成β折片構型,將蛋白轉化為纖維。其染色特性純屬纖維僵硬和皺褶構型所致。β折片存在于所有的淀粉變性病變中,故有作者建議將此病改名為β纖維病。蛋白AL存在于原發(fā)性全身淀粉變性、多發(fā)性骨髓瘤的患者中,可能與眼瞼、玻璃體淀粉樣蛋白沉著(zhù)有關(guān);在原發(fā)性局限性眼眶病變中,也是主要蛋白。化學(xué)分析顯示蛋白AL代表λ和κ免疫球蛋白輕鏈N末端片斷或全部的輕鏈。蛋白AA存在于繼發(fā)性淀粉樣變性的患者中,它是一組異型蛋白,在輕鏈N末端有9個(gè)氨基酸的普通序列,蛋白AA和蛋白SAA存在著(zhù)免疫交叉反應,蛋白AA似乎是血液循環(huán)中蛋白SAA的降解產(chǎn)物。正常情況下蛋白SAA含量低,在慢性炎癥和感染過(guò)程中因應急反應而明顯升高。
其他從淀粉樣蛋白分離出來(lái)的纖維蛋白為:蛋白AFP,存在于有一定家族遺傳傾向的患者中;蛋白AEt與APUD腫瘤有關(guān);蛋白AP存在于淀粉樣蛋白沉著(zhù)的全部患者中,與PAS淀粉蛋白染色有關(guān)。
CT檢查:發(fā)現淚腺腫大,眼外肌增粗或眶內、眶前段軟組織腫塊影,間或可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。
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