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α-貯存池病別名:α-儲存池病

α-貯存池病 的檢查:

骨髓象分析

1.血小板輕度至中度減少,大小不一,平均直徑略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影樣,卵圓形。
2.出血時(shí)間延長(cháng)。
3.骨髓象 網(wǎng)狀蛋白纖維化。
4.血漿PF4及β-TG濃度正常或升高。
5.血小板對ADP、腎上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反應正常或接近正常,對膠原或凝血酶聚集反應常缺乏。
6.血小板α顆粒內容物PF4、β-TG、纖維蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纖連蛋白及TSP明顯減少,致密顆粒內容物S-HT、ATP、ADP正常。

 

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