進行性脊髓性肌萎縮癥別名：痿躄
本病早期主要表現(xiàn)為單純的肢體功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等并發(fā)癥。若病情繼續(xù)發(fā)展，可導致呼吸肌功能障礙和出現(xiàn)吞咽困難，在攝入飲食時，還有可能出現(xiàn)吸入性肺炎。若腸道肌肉功能受限，可能出現(xiàn)腸功能紊亂，造成大分子蛋白質(zhì)和脂肪的消化吸收不良，此時要調(diào)整腸內(nèi)營養(yǎng)劑型，選用要素飲食。后期病人還有可能并發(fā)呼吸道感染以及呼吸功能不全，此時需行呼吸機輔助通氣、靜脈營養(yǎng)支持。
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