先天性膈疝
先天性膈疝通常發(fā)生在膈肌的后外側(cè)部分(Bochdalek疝),90%位于左側(cè).腸段甚至大部分的腹腔內(nèi)容物可突入患側(cè)胸腔.如左側(cè)膈疝很大,則患側(cè)的肺發(fā)育不良.出生后,新生兒因哭吵吸入氣體使腸管充氣擴張,迫使心臟及縱隔右移壓迫右側(cè)正常的肺而導(dǎo)致更為嚴重的急性呼吸窘迫癥.嚴重的病例生后即出現(xiàn)呼吸窘迫,舟狀腹,患側(cè)胸腔可及腸鳴音.較輕的病例,當腹腔內(nèi)容物通過膈肌小的缺損逐漸突入胸腔后,在數(shù)小時或數(shù)天后出現(xiàn)輕度呼吸困難.
一部分肺發(fā)育不良合并肺不張,肺血流減少,肺血管阻力增加產(chǎn)生持續(xù)性肺高壓,在卵圓孔或動脈導(dǎo)管水平出現(xiàn)右向左分流和嚴重的缺氧.
近來發(fā)現(xiàn)先天性膈疝的患兒存在肺發(fā)育不良及雙側(cè)肺動脈壁異常增厚,嚴重肺血流高阻力導(dǎo)致正常的氧合作用受阻礙.肺血流降低結(jié)果導(dǎo)致患兒在呼吸機支持中仍處于缺氧狀態(tài).持續(xù)性肺動脈高壓是先天性膈疝的重要死亡原因.
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