遺傳性球形紅細胞增多癥

1.造血危象大多數HS在其疾病過(guò)程中可發(fā)生各種造血危象，加重貧血。
(1)溶血危象：最常見(jiàn)，癥狀輕微，常無(wú)顯著(zhù)臨床意義，病程呈自限性，一般繼發(fā)于各種感染所致的單核巨噬細胞系統功能一過(guò)性增強。
(2)再障危象：少見(jiàn)，癥狀重，可危及生命，常需要輸血。臨床特征為骨髓紅系增生低下，網(wǎng)織紅細胞計數降低。該危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現為臉部、軀干和四肢出現紅色斑丘疹)。微小病毒B19具有傳染性，且對胎兒有危害，因此，發(fā)生再障危象者應隔離，尤其要避免接觸孕婦。微小病毒B19感染后可獲得持續免疫。
(3)巨細胞貧血危象：當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加，如反復溶血、妊娠等而沒(méi)有及時(shí)補充時(shí)，可出現巨幼細胞貧血。
2.膽囊結石超過(guò)一半的HS患有膽紅素性膽囊結石癥，10～30歲發(fā)病率最高(55%～75%)，30歲以后的發(fā)病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發(fā)病率低于5%，最年輕的患者僅3歲。
3.其他少見(jiàn)的并發(fā)癥為下肢復發(fā)性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風(fēng)，脾切除后可痊愈。下肢潰瘍的形成可能與紅細胞變形性降低、血流淤滯有關(guān)，而痛風(fēng)的發(fā)生可能由于細胞轉換加快。少數老年輕型HS可發(fā)生髓外造血性腫塊，尤其喉部腫塊多見(jiàn)，脾切除后腫塊可發(fā)生脂肪變性(fatty metamorphosis)，但很少消退。個(gè)別患者可合并脊髓脫髓鞘病、智力遲鈍和家族性心肌病。HS合并神經(jīng)系統疾病者主要見(jiàn)于錨蛋白缺乏者。

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