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Rh血型不合溶血病

1.膽紅素腦病(核黃疸) 新生兒溶血病的主要并發(fā)癥是由非結合膽紅素對中樞神經(jīng)系統毒性所引起的腦病。由血紅素降解而來(lái)的非結合膽紅素是一種極性化合物,不溶于水,此種極性分子可進(jìn)入腦部。膽紅素對腦的損害由其在腦內的沉積引起,取決于以下3種機制:
①即使在“生理性高膽紅素血癥”時(shí),膽紅素也可連續通過(guò)血-腦脊液屏障,但多數不引起永久性神經(jīng)損害;
②在病理條件下,血漿游離膽紅素明顯增加,使進(jìn)入中樞神經(jīng)系統的膽紅素明顯增加,膽紅素與神經(jīng)細胞結合,造成在腦組織的沉積;
③某些因素如敗血癥、缺氧、發(fā)熱和酸中毒等可進(jìn)一步損傷血-腦脊液屏障,增加膽紅素向腦內滲透。核黃疸的術(shù)語(yǔ)是基底節和小腦被膽紅素染成黃色而得來(lái)。腦病臨床癥狀常在生后2~5天出現,也可出現于晚些時(shí)期。早期癥狀有厭食、睡眠不安、肌張力減低、呼吸暫停和擁抱反射消失等。病情繼續發(fā)展可出現高聲尖叫、痙攣狀態(tài)和角弓反張,繼而出現呼吸不規則和肺出血,常導致死亡。存活者可留有持久后遺癥如感覺(jué)神經(jīng)性耳聾、誦讀困難、語(yǔ)言障礙,重者有腦性麻痹、智力障礙、共濟失調和手足徐動(dòng)癥等。由高膽紅素血癥發(fā)展為膽紅素腦病可分為4期:
①先兆期;
②痙攣期;
③恢復期;
④后遺癥期。早產(chǎn)兒和低出生體重兒發(fā)生膽紅素腦病常缺乏典型的痙攣癥狀。
2.其他 少數病例可發(fā)生血小板減少性紫癜,彌散性血管內凝血。
3.重癥患兒可有血糖減低 與血中胰島素含量增高有關(guān)。低血糖可增加對中樞神經(jīng)系統的損害和增加膽紅素的毒性作用,應定期予以監測并采取適當的治療。

 

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