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這個(gè)不易診斷,降鈣素陰性(非典型)甲狀腺髓樣癌

2018-08-20 來(lái)源:甲狀腺病理  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:絕大多數腫瘤CEA陽(yáng)性,某些病例腫瘤細胞不產(chǎn)生CT,但保留CEA陽(yáng)性。這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷[1,2]。

這個(gè)不易診斷,降鈣素陰性(非典型)甲狀腺髓樣癌

甲狀腺髓樣癌(MTC)占所有甲狀腺癌的5-10%。MTC源自C細胞,腫瘤細胞通常為降鈣素(CT)和降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)以及一些其他神經(jīng)內分泌腫瘤標記物陽(yáng)性,今天我們要講的是降鈣素陰性(非典型)甲狀腺髓樣癌,這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷。

甲狀腺原發(fā)性神經(jīng)內分泌腫瘤包括髓樣癌(MTC)和其他罕見(jiàn)腫瘤,如副神經(jīng)節瘤。

MTC源自C細胞,腫瘤細胞通常為降鈣素(CT)和降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP)以及一些其他神經(jīng)內分泌腫瘤標記物陽(yáng)性,但偶見(jiàn)僅表達CGRP的病例。對CT和CGRP均呈陰性的腫瘤可能會(huì )對其相應的mRNA產(chǎn)生陽(yáng)性信號。

某些病例還可能存在多種其他肽類(lèi)物質(zhì),包括ACTH、生長(cháng)抑素、胃泌素釋放肽和神經(jīng)降壓肽;

腫瘤細胞也表達常見(jiàn)的神經(jīng)內分泌標志物,包括嗜鉻粒蛋白A(CgA)和突觸素(Syn);

大多數病例TTF1呈陽(yáng)性,盡管染色強度低于濾泡細胞腫瘤;

PAX8染色不同程度的弱陽(yáng)性;

腫瘤細胞甲狀腺球蛋白為陰性,但被腫瘤組織裹入的甲狀腺濾泡為陽(yáng)性;

絕大多數腫瘤CEA陽(yáng)性,某些病例腫瘤細胞不產(chǎn)生CT,但保留CEA陽(yáng)性。這些很少表達或不表達CT的MTC病例導致困惑和難以明確診斷[1,2]。

腫瘤都是實(shí)性,邊界清楚,最大直徑分別為28毫米和60毫米。

組織病理形態(tài)表現:腫瘤細胞形成被薄的纖維血管間隔包繞的實(shí)性巢,具有器官樣(“Zellballen”)結構,形態(tài)類(lèi)似于副神經(jīng)節瘤樣MTC;

這兩例免疫組化結果相似,腫瘤細胞CgA、Syn、TTF-1、PAX8、CK(AE1/AE3、CK7、CK8和CK18)以及CGRP陽(yáng)性,但CT、CEA、TTF-2(FOXE1)、甲狀腺過(guò)氧化物酶和甲狀腺球蛋白陰性;

原位雜交顯示腫瘤細胞缺乏CT和甲狀腺球蛋白mRNA的表達。基因分析沒(méi)有揭示任何RET突變。

CGRP是神經(jīng)肽的降鈣素家族的成員,由編碼CT、CGRP和降鈣素原的CALCA基因的組織特異性mRNA選擇性剪接而產(chǎn)生。CGRP也在其他器官中產(chǎn)生;因此,單獨表達CGPR不一定表明腫瘤細胞起源于C細胞。然而,這兩例盡管CT表達缺失,但有CGPR與TTF-1和PAX8的共同表達,因而診斷為CT陰性的C細胞來(lái)源MTC。

在MTC患者的隨訪(fǎng)中,血清CT水平是一個(gè)重要的腫瘤標志物。MTC缺乏CT表達引起與分化性甲狀腺癌不表達甲狀腺球蛋白相類(lèi)似的問(wèn)題,對缺乏CT表達的MTC病例而言,CT水平不代表體內腫瘤負荷,因而,不能作為術(shù)后隨訪(fǎng)的檢測指標。

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