經歷

曾經看過一副對聯(lián)，上聯(lián)：尿里含糖，不是浪費是糖尿；下聯(lián)：眼中有神，不是漂亮是甲亢，橫批：就這兩病。

這是個笑話，但也道出一個事實，雖然內分泌領域的疾病浩如煙海，但內分泌科大夫能見到的病種卻往往不多，門診、病房基本都被糖尿病、甲亢這兩種病包圓了。司空見慣，就很容易放松警惕；而在如臨深淵、如履薄冰的醫(yī)療工作中放松警惕，就離犯錯不遠了。和大家分享一個手頭上正在處理中的病例，希望大家能有所借鑒。

大三女生，21歲，2年前無明顯誘因出現心慌、多汗、手足不自主抖動，在當地醫(yī)院就診后診斷“甲狀腺功能亢進、Graves病”，給予甲巰咪唑治療后，甲狀腺功能恢復正常，各項癥狀消失。類似這樣的經典甲亢病例實在太多，當然病程并沒有到此結束?；颊哂?月前停用甲巰咪唑，其實這在臨床也并不鮮見，此時應該囑患者及時復查甲狀腺功能，防止甲亢癥狀復發(fā)。但就在1周前，患者突發(fā)右側肢體偏癱、伴言語含糊，頭顱MRI檢查示左側顳葉多發(fā)新發(fā)梗死灶，急送我院經搶救。

年輕女性，沒有糖尿病、高血壓、脂代謝紊亂病史，不吸煙，不用避孕藥，怎么會出現急性腦梗死？是腦血管畸形嗎？進一步的腦數字血管造影見雙側頸內動脈均勻性狹窄、C1段末端與M段A1交界處大量新生煙霧狀血管。原來導致患者腦梗死的罪魁禍首是：煙霧病！

體會

煙霧病，又稱Moyamoya病，是一種腦血管疾病，特點為雙側頸內動脈終末部分狹窄或閉塞，伴隨基底節(jié)區(qū)出現網狀樣側副血管。煙霧病是引起腦卒中的少見病因。這位患者的問題在于：煙霧病與Graves病相關嗎？腦梗死發(fā)作與甲狀腺功能改變相關嗎？

通過文獻檢索學習，我們了解到煙霧病與甲亢可能存在共同的遺傳背景和病理生理機制。有學者認為甲狀腺受體抗體與來自大腦動脈的某種抗原發(fā)生交叉反應，結果導致免疫介導性血管炎。此外，過多的甲狀腺素會導致交感神經興奮性增高、腦血管血液動力學異常、血液高凝，從而誘發(fā)急性缺血癥狀。這也就能解釋文獻回顧中所顯示的：幾乎所有患者都處于甲狀腺功能亢進狀態(tài)下發(fā)作腦梗死，而通過對Graves病的治療，改善了腦灌注和腦代謝，煙霧病的臨床體征和血管病變都有所改善。

客觀地說，本例甲亢患者診療過程并無明顯不妥，急性腦梗死是由比較罕見的Moyamoya病所導致，對所有年輕初診甲亢患者進行腦血管DSA檢查不現實也無必要。但熟知合并甲亢的各種少見病，及時治療甲亢、并避免短期內甲狀腺功能的大幅波動是我們內分泌醫(yī)生能夠也必須努力去做到的。內分泌科遠不止“糖尿病、甲亢病”兩，即使對于這兩種常見疾病，也還有太多空白亟待我們深入學習和探索。每位內分泌科醫(yī)生，推而廣之至每位醫(yī)生，實在任重而道遠。

主任醫(yī)師點評

Moyamoya病確實少見，發(fā)病存在顯著的地區(qū)和種族差異，與甲亢之間至少存在共同的遺傳基礎和免疫學異常。內分泌醫(yī)生長期在“糖尿病、甲亢和骨質疏松”的包圍下，很容易麻痹大意，人云亦云。糖尿病可能潛藏著胰腺癌、腎上腺腺瘤，甲亢可能與免疫介導的血管炎發(fā)病有關系，骨質疏松可能需要和腎小管酸中毒鑒別等等。臨床醫(yī)療如履薄冰，鑒別診斷不能流于形式，需要不斷總結經驗和文獻學習，這也是醫(yī)生一輩子的工作。