經(jīng)歷

曾經(jīng)看過(guò)一副對聯(lián)，上聯(lián)：尿里含糖，不是浪費是糖尿；下聯(lián)：眼中有神，不是漂亮是甲亢，橫批：就這兩病。

這是個(gè)笑話(huà)，但也道出一個(gè)事實(shí)，雖然內分泌領(lǐng)域的疾病浩如煙海，但內分泌科大夫能見(jiàn)到的病種卻往往不多，門(mén)診、病房基本都被糖尿病、甲亢這兩種病包圓了。司空見(jiàn)慣，就很容易放松警惕；而在如臨深淵、如履薄冰的醫療工作中放松警惕，就離犯錯不遠了。和大家分享一個(gè)手頭上正在處理中的病例，希望大家能有所借鑒。

大三女生，21歲，2年前無(wú)明顯誘因出現心慌、多汗、手足不自主抖動(dòng)，在當地醫院就診后診斷“甲狀腺功能亢進(jìn)、Graves病”，給予甲巰咪唑治療后，甲狀腺功能恢復正常，各項癥狀消失。類(lèi)似這樣的經(jīng)典甲亢病例實(shí)在太多，當然病程并沒(méi)有到此結束。患者于1月前停用甲巰咪唑，其實(shí)這在臨床也并不鮮見(jiàn)，此時(shí)應該囑患者及時(shí)復查甲狀腺功能，防止甲亢癥狀復發(fā)。但就在1周前，患者突發(fā)右側肢體偏癱、伴言語(yǔ)含糊，頭顱MRI檢查示左側顳葉多發(fā)新發(fā)梗死灶，急送我院經(jīng)搶救。

年輕女性，沒(méi)有糖尿病、高血壓、脂代謝紊亂病史，不吸煙，不用避孕藥，怎么會(huì )出現急性腦梗死？是腦血管畸形嗎？進(jìn)一步的腦數字血管造影見(jiàn)雙側頸內動(dòng)脈均勻性狹窄、C1段末端與M段A1交界處大量新生煙霧狀血管。原來(lái)導致患者腦梗死的罪魁禍首是：煙霧病！

體會(huì )

煙霧病，又稱(chēng)Moyamoya病，是一種腦血管疾病，特點(diǎn)為雙側頸內動(dòng)脈終末部分狹窄或閉塞，伴隨基底節區出現網(wǎng)狀樣側副血管。煙霧病是引起腦卒中的少見(jiàn)病因。這位患者的問(wèn)題在于：煙霧病與Graves病相關(guān)嗎？腦梗死發(fā)作與甲狀腺功能改變相關(guān)嗎？

通過(guò)文獻檢索學(xué)習，我們了解到煙霧病與甲亢可能存在共同的遺傳背景和病理生理機制。有學(xué)者認為甲狀腺受體抗體與來(lái)自大腦動(dòng)脈的某種抗原發(fā)生交叉反應，結果導致免疫介導性血管炎。此外，過(guò)多的甲狀腺素會(huì )導致交感神經(jīng)興奮性增高、腦血管血液動(dòng)力學(xué)異常、血液高凝，從而誘發(fā)急性缺血癥狀。這也就能解釋文獻回顧中所顯示的：幾乎所有患者都處于甲狀腺功能亢進(jìn)狀態(tài)下發(fā)作腦梗死，而通過(guò)對Graves病的治療，改善了腦灌注和腦代謝，煙霧病的臨床體征和血管病變都有所改善。

客觀(guān)地說(shuō)，本例甲亢患者診療過(guò)程并無(wú)明顯不妥，急性腦梗死是由比較罕見(jiàn)的Moyamoya病所導致，對所有年輕初診甲亢患者進(jìn)行腦血管DSA檢查不現實(shí)也無(wú)必要。但熟知合并甲亢的各種少見(jiàn)病，及時(shí)治療甲亢、并避免短期內甲狀腺功能的大幅波動(dòng)是我們內分泌醫生能夠也必須努力去做到的。內分泌科遠不止“糖尿病、甲亢病”兩，即使對于這兩種常見(jiàn)疾病，也還有太多空白亟待我們深入學(xué)習和探索。每位內分泌科醫生，推而廣之至每位醫生，實(shí)在任重而道遠。

主任醫師點(diǎn)評

Moyamoya病確實(shí)少見(jiàn)，發(fā)病存在顯著(zhù)的地區和種族差異，與甲亢之間至少存在共同的遺傳基礎和免疫學(xué)異常。內分泌醫生長(cháng)期在“糖尿病、甲亢和骨質(zhì)疏松”的包圍下，很容易麻痹大意，人云亦云。糖尿病可能潛藏著(zhù)胰腺癌、腎上腺腺瘤，甲亢可能與免疫介導的血管炎發(fā)病有關(guān)系，骨質(zhì)疏松可能需要和腎小管酸中毒鑒別等等。臨床醫療如履薄冰，鑒別診斷不能流于形式，需要不斷總結經(jīng)驗和文獻學(xué)習，這也是醫生一輩子的工作。