低鉀血癥在臨床上相當常見(jiàn)，而且病因非常復雜，我們不能僅僅滿(mǎn)足于通過(guò)補充氯化鉀而使血鉀恢復正常，而應仔細詢(xún)問(wèn)相關(guān)病史（包括影響血鉀的藥物使用情況）、詳細體格檢查和必要的實(shí)驗室檢查查明低鉀血癥的病因，方能徹底根治低鉀血癥。

男性，30歲，因「發(fā)作性四肢不能動(dòng)彈10余天，再發(fā)3天」入院。患者10余日前因工作勞累后感覺(jué)四肢乏力，隨后四肢不能動(dòng)彈，休息后好轉，次日于本市某三級醫院就診，查血鉀為3.5mmol/L，未經(jīng)特殊治療自行好轉。1周前再次出現上述癥狀，查血鉀3.8mmol/L，未經(jīng)治療自行緩解。3天前飲酒后嘔吐，遂出現全身疲軟無(wú)力、四肢不能活動(dòng)，于我院急診查血鉀為2.3mmol/L，經(jīng)過(guò)口服和靜脈補充氯化鉀后，四肢恢復活動(dòng)，為進(jìn)一步明確低鉀病因收住入院。

入院后追問(wèn)病史，患者自訴近3個(gè)月食欲明顯增加，且有心慌、怕熱和多汗。否認高血壓病史和類(lèi)似疾病家族史。

體格檢查：BP120/70mmHg，皮膚溫暖潮濕，無(wú)明顯突眼，額紋減少，雙側上眼瞼攣縮，甲狀腺Ⅱ度腫大。心率115次/分，律齊，無(wú)雜音。雙肺呼吸音清，無(wú)羅音。肝脾不大，雙下肢不腫。雙下肢肌力為Ⅴ級，雙側膝腱反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗室檢查見(jiàn)下表1；甲狀腺同位素檢查見(jiàn)甲狀腺對稱(chēng)性增大，攝取功能增強（圖2）；攝碘率明顯增加和高峰提前。

患者為亞洲青年男性，以低鉀麻痹為首發(fā)臨床表現。追問(wèn)病史有心慌、怕熱、多汗、食欲亢進(jìn)等癥狀，體檢發(fā)現甲狀腺彌漫性對稱(chēng)腫大，心率明顯增快，實(shí)驗室檢查發(fā)現T3、T4顯著(zhù)升高，TSH明顯降低符合甲亢表現，TPOAb明顯增高提示為自身免疫性甲狀腺疾病，因此首先想到發(fā)作性低鉀麻痹與甲亢有關(guān)。

1、甲亢性低鉀周期性麻痹到底是什么？

甲亢性低鉀周期性麻痹（TPP）是發(fā)生在某些甲亢患者，以發(fā)作性肌無(wú)力和低鉀血癥為特征、甲狀腺毒血癥解除后可自行緩解的離子通道疾病。TPP是周期性麻痹最常見(jiàn)的病因，尤其多見(jiàn)于亞洲和拉丁美洲年輕男性，該人群中青年男性甲亢患者約10%會(huì )發(fā)生低鉀周期性麻痹。

盡管甲亢女性多見(jiàn)，但TPP卻多見(jiàn)于男性，男女比例從17:1到70:1不等。其臨床發(fā)作特點(diǎn)與家族性低鉀周期性麻痹（FHPP）類(lèi)似，表現為反復短暫發(fā)作的肌無(wú)力，重者可引起肌肉軟癱，近端肌肉比遠端肌肉受累更嚴重，常常先累及下肢，然后發(fā)展至肩胛帶和上肢。與格林巴利綜合征、橫貫性脊髓炎和脊索急性壓迫導致的肌肉癱瘓相比，TPP極少影響呼吸肌，從不影響腸道和膀胱平滑肌功能。攝入富含碳水化合物的食物或甜點(diǎn)、飲酒、劇烈運動(dòng)常常是TPP發(fā)作的誘因，每次發(fā)作持續幾小時(shí)至72小時(shí)，發(fā)作間歇期無(wú)任何癥狀。

2、TPP與FHPP的區別有哪些？

與FHPP不同的是：

①發(fā)病年齡：TPP發(fā)病年齡20～40歲，FHPP一般在20歲以下發(fā)病；

②性別和種族差異：TPP多見(jiàn)于亞洲和美洲印第安人，男性明顯多于女性，FHPP多見(jiàn)于高加索人，無(wú)性別差異；

③家族史：TPP有甲亢家族史，FHPP有低鉀麻痹家族史；

④甲亢病史：TPP僅發(fā)生在甲亢患者，當甲狀腺功能恢復正常時(shí)停止發(fā)作，FHPP沒(méi)有甲亢的臨床特征；

⑤遺傳傾向：TPP多為散發(fā)性，FHPP屬常染色體顯性遺傳性離子通道疾病，現已發(fā)現與骨骼肌上編碼二氫吡啶類(lèi)敏感的電壓門(mén)控鈣離子通道α1亞單位的基因（dihydropyridine-sensitivevoltage-gatedCa2+channelα1-subunit，CACNA1S）（FHPPtypeⅠ）或者河豚毒敏感的電壓門(mén)控鈉離子通道α亞單位基因（tetrodotoxin-sensitivevoltage-gatedNa+channelα-subunit，SCN4A）（FHPPtypeⅡ）突變有關(guān)。

3、TPP的發(fā)生機制

一般認為，TPP的發(fā)生機制目前仍不太清楚，可能與細胞膜上的Na-K-ATP酶活性增加有關(guān)，Na-K-ATP酶基因的上游存在甲狀腺素反應元件（TREs），甲狀腺素能通過(guò)轉錄和轉錄后機制增加Na-K-ATP酶的活性。甲亢時(shí)β腎上腺能受體激活進(jìn)一步增加Na-K-ATP酶的活性，從而促進(jìn)鉀離子由細胞外向細胞內轉移，這也能解釋為什么臨床上應用非選擇性β受體阻斷劑能部分緩解低鉀麻痹的發(fā)作。

此外，TPP患者與沒(méi)有TPP的甲亢患者相比，口服葡萄糖刺激的胰島素分泌更多，而胰島素能增加Na-K-ATP酶的活性，這可以解釋為什么富含碳水化合物的食物和甜點(diǎn)容易誘發(fā)低鉀麻痹的發(fā)作。骨骼肌運動(dòng)時(shí)鉀離子從細胞流出，休息時(shí)鉀離子則進(jìn)入到細胞內，此可以解釋為什么低鉀麻痹發(fā)作僅發(fā)生在運動(dòng)后休息期間，而再次遠動(dòng)時(shí)可終止發(fā)作。近來(lái)研究表明TPP也屬于離子通道疾病，與一個(gè)新的基因KCNJ18的突變有關(guān)，該基因編碼內向整流型鉀離子通道kir2.6，該基因在骨骼肌上表達，其轉錄受甲狀腺激素的調節。

4、TPP的治療

TPP的治療包括迅速糾正低鉀血癥和防治低鉀麻痹的再次發(fā)作。

低鉀發(fā)作時(shí)給予10%氯化鉀溶入到生理鹽水中以10mmol/小時(shí)的速度靜脈滴注（1g氯化鉀含12.5mmol鉀離子）或口服氯化鉀2g，每2小時(shí)1次，但要注意密切監測血鉀，以防出現反彈性高鉀血癥。有研究表明，口服大劑量普萘洛爾（3～4mg/kg）亦可迅速終止低鉀發(fā)作。TPP的預防包括避免高碳水化合物、高鹽飲食，避免飲酒和過(guò)度勞累；口服普萘洛爾20～80mg，每8小時(shí)1次；選用抗甲狀腺藥物或放射性碘或手術(shù)控制甲亢，一旦甲狀腺功能恢復正常，TPP就能得到根治。