甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥(甲亢)是以循環(huán)血中甲狀腺激素水平增高、甲狀腺腫大、基礎(chǔ)代謝率增高和植物神經(jīng)功能失調(diào)為特征的一種綜合征。

　　除甲狀腺本身的病理性改變外，甲狀腺激素可作用于全身各組織、器官，從而引起一系列變化。在骨代謝方面，甲狀腺激素與骨形成和骨吸收均有密切關(guān)系。一方面，甲狀腺激素可直接作用于破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞，動(dòng)員骨鈣，使血鈣升高，另一方面，甲狀腺激素分泌增多時(shí)可直接作用于腎小管，使其對(duì)磷的重吸收減少，并使腸道對(duì)鈣的重吸收也減少，這樣糞鈣、尿鈣排出均增加，使骨吸收加強(qiáng)呈負(fù)鈣平衡，再加上全身分解代謝亢進(jìn)，骨基質(zhì)中蛋白質(zhì)不足，以上這些因素共同作用導(dǎo)致了骨質(zhì)疏松和纖維囊性骨炎等病理改變。

　　【概述】

　　甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(hyperparathyroidism)簡稱甲旁亢。

　　【診斷】

　　具有下列特點(diǎn)之一者應(yīng)疑為本癥：①屢發(fā)活動(dòng)性尿結(jié)石或腎鈣鹽沉著；②骨質(zhì)吸收、脫鈣、甚而囊腫形成，特別當(dāng)累及上述好發(fā)部位時(shí)。

　　除臨床表現(xiàn)外，診斷依據(jù)要點(diǎn)為：①血鈣過高，平均在10.8～11.0mg/dl以上；②ipth增高。已如前述如血鈣過高伴有ipth增高，結(jié)合臨床和x線檢查可診斷為本病。如同時(shí)尚有尿鈣增多，血磷過低則更典型。

　　【治療措施】

　　本病以手術(shù)治療為主，僅在高血鈣癥等極輕微(在2.9mmol/l或11.5mg/dl以下)，或年老、體弱(如有重度腎功能衰竭)不能進(jìn)行手術(shù)時(shí)，可試用藥物治療。

　　(一)甲狀旁腺腫瘤的定位初次手術(shù)時(shí)，在有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)師手中，基本可順利解決，未必一定需要特殊的定位檢查，但可作簡易檢查如食道吞鋇，b超聲儀等。有創(chuàng)性的定位檢查如動(dòng)脈造影，頸靜脈插管，分段取樣檢測ipth濃度(引流腫瘤的標(biāo)本含有高濃度激素)，主要用于初次探查因腫瘤異位等特殊困難而遭失敗，擬作二次探查的患者中。

　　(二)手術(shù)探查和治療探查時(shí)必須詳細(xì)尋找四枚腺體，以免手術(shù)失敗。術(shù)中需作冰凍切片鑒定。如屬腺瘤，應(yīng)切除腺瘤，但須保留一枚正常腺體：如屬增生，則應(yīng)切除其三，第四枚腺體切除50%左右。異位的腺體，多數(shù)位于縱膈，可順沿甲狀腺下動(dòng)脈分枝追蹤搜尋，常不必打開胸骨。如手術(shù)成功，血清甲狀旁腺激素濃度及血、尿鈣、磷異常代謝可獲得糾正，血磷可于術(shù)后迅速升至正常，而血鈣亦可在1～3天后下降至正常范圍內(nèi)。在伴有明顯骨病者，則因術(shù)后鈣、磷大量沉積于脫鈣的骨骼，血鈣可于術(shù)后1～3天內(nèi)降至過低水平(5～8mg/dl)，反復(fù)出現(xiàn)口唇麻木和手足搐搦，可靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml，每日2～3次，有時(shí)每日需要量可多至100ml或30～50ml溶于500～1000ml5%葡萄糖液內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，癥狀于3～5天內(nèi)可得改善。如低鈣持續(xù)1月以上，提示有永久性甲狀旁腺功能減退可能，需補(bǔ)充維生素d。如補(bǔ)鈣后，血鈣正常而仍有搐搦，尚需考慮補(bǔ)鎂(詳見甲狀旁腺功能減退癥)。手術(shù)成功后血鈣、磷多數(shù)可望在一周內(nèi)恢復(fù)正常，但堿性磷酸酶則在骨骼修補(bǔ)期間，可長期持續(xù)升高。手術(shù)后如有復(fù)發(fā)、則需再次手術(shù)。

　　(三)西咪替丁可阻滯pth的合成和/或分泌，故ipth濃度可降低，血鈣也可降至正常，但停藥后可出現(xiàn)反跳升高。用量每次300mg，每日3次。

　　(四)其他術(shù)后，對(duì)骨病及尿結(jié)石仍需進(jìn)一步處理，以期恢復(fù)勞動(dòng)力：①骨病變于術(shù)后宜進(jìn)高蛋白，高鈣，磷飲食，并補(bǔ)充鈣鹽，每日3～4g。②尿路結(jié)石應(yīng)積極排石或于必要時(shí)作手術(shù)摘除。

　　【病因?qū)W】

　　原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是由于甲狀旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲狀旁腺激素分泌過多，其病因不明。病理變化如下：

　　(一)甲狀旁腺病變可分三種。

　　1.腺瘤約占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺體中，大者直徑可幾厘米。腺瘤有完整的包膜，常有囊變、出血、壞死或鈣化。瘤組織絕大多數(shù)屬主細(xì)胞，也可由透明細(xì)胞組成，腺瘤內(nèi)找不到殘留的脂肪細(xì)胞。病變累及一個(gè)腺體者占90%，多發(fā)性腺瘤少見。腺瘤亦可發(fā)生于胸縱隔、甲狀腺內(nèi)或食管后的異位甲狀旁腺。

　　2.增生肥大近年來發(fā)現(xiàn)由主細(xì)胞增生所致的病例較前增多(約占15%左右)。增生肥大時(shí)往往四個(gè)腺體均有累及，外形不規(guī)則，無包膜，腺體中一般無囊腫、出血和壞死等改變，細(xì)胞組織以大型水樣透明細(xì)胞為主，間有脂肪細(xì)胞。由于增生區(qū)周圍有組織的壓縮，形成假包膜易誤為腺瘤。

　　3.癌腫包膜、血管和周圍組織有腫瘤細(xì)胞浸潤、核分裝、轉(zhuǎn)移等。

　　(二)骨骼主要病變?yōu)槠乒腔虺晒羌?xì)胞增多、骨質(zhì)吸收，呈不同程度的骨質(zhì)脫鈣，結(jié)締組織增生構(gòu)成纖維性骨炎。嚴(yán)重時(shí)引起多房囊腫樣病變及“棕色瘤”，易發(fā)生病理性骨折及畸形。新生兒組織中鈣化少見。以骨質(zhì)吸收為主的骨骼病變屬全身性。骨病分布以指骨、顱骨、下頜骨、脊椎和盆骨等處較為明顯。此外也可發(fā)生骨硬化等改變。

　　(三)鈣鹽的異位沉積腎臟是排泄鈣鹽的重要器官、如以排泄時(shí)尿濃縮及酸度等改變，?？砂l(fā)生多個(gè)尿結(jié)石。腎小管或間質(zhì)組織中可發(fā)生鈣鹽沉積。此外亦可在肺、胸膜、胃腸粘膜下血管內(nèi)、皮膚、心肌等處發(fā)生鈣鹽沉積。