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目前認(rèn)為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類單純皰疹病毒-8（又稱KSHV）。從血清學(xué)及生物化學(xué)方面提示本病和巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)，因在艾滋病病人中發(fā)病率高，故支持病毒學(xué)說(shuō)。關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因?qū)W研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng)傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說(shuō)，但都沒(méi)有得到充分的證實(shí)。現(xiàn)在普遍認(rèn)為，在機(jī)體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起外陰卡波西肉瘤的發(fā)生。