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小兒苯丙酮尿癥是第一種可通過(guò)飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導致?tīng)I養不良。因此要用低苯丙氨酸飲食治療。病人一經(jīng)診斷應停止給予天然飲食。對哺乳期病兒在確診后雖應暫停母乳喂養但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時(shí)添加。