腹主動(dòng)脈縮窄別名：不典型主動(dòng)脈縮窄
腹主動(dòng)脈縮窄
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，鑒于有些病例年齡很小(最小者才49天)，有人提出先天性學(xué)說：有謂2條背動(dòng)脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者，有謂胎兒兩條背側(cè)主動(dòng)脈過度融合者，有謂如風(fēng)疹等病毒致血管壁平滑肌細(xì)胞的有絲分裂抑制，造成胎兒或嬰兒早期主動(dòng)脈發(fā)育中止者。又鑒于有些患者的發(fā)病年齡較大，加之病變血管壁組織學(xué)上有非特異性動(dòng)脈炎或結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，故有人持后天性學(xué)說。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病可分為彌漫型、節(jié)段型，后者按發(fā)生的部位分為腎動(dòng)脈上、腎動(dòng)脈下和腎動(dòng)脈處三型;病變可于一處或多處波及一支或多支內(nèi)臟動(dòng)脈，受侵犯的動(dòng)脈可狹窄或閉塞。有人統(tǒng)計(jì)一組病例，病變長(zhǎng)度自4～16cm，平均7.6cm，我們所見一例僅2mm長(zhǎng)，為隔膜狀畸形，實(shí)屬罕見(圖1A，B)。病變處組織學(xué)表現(xiàn)可正常，也有見動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、纖維組織排列紊亂，而中層正常、彈力纖維完整者，還有人在彈性動(dòng)脈壁內(nèi)找到“先天性風(fēng)疹”。
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