遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降屬于遺傳性聽力損失的一種,父母雙方或一方家族中有致聾基因,都有可能使孩子出現(xiàn)聽力問題。
35歲以上的婦女初次生育,新生兒“三體綜合癥”的幾率增加,還可能會伴有聽力問題。一些遺傳性綜合癥表現(xiàn)出多發(fā)性畸形,也可能涉及聽覺器官。
遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降分為以下幾種:
一、先天性遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降
胚胎期耳蝸正常發(fā)育受阻或發(fā)生畸變,出現(xiàn)先天性感音神經(jīng)性聽力下降,多為雙側(cè)。
耳蝸發(fā)育異常沒有相關(guān)畸形的內(nèi)耳發(fā)育不全,一般可分為四型:
Michel型:是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴(yán)重的一種,內(nèi)耳完全未發(fā)育。
Mondini型:耳蝸發(fā)育不完善,僅存1-2周,常伴有前庭、半規(guī)管等部位畸形。
Alexander型:骨迷路發(fā)育正常,蝸管發(fā)育不全,主要病變在底周Corti器,螺旋神經(jīng)節(jié)。
Scheibe型:骨迷路及膜迷路大部發(fā)育正常,僅蝸管和球囊畸形。
先天性大前庭導(dǎo)水管綜合征臨床特點為:聽障兒自幼聽力差,言語發(fā)育遲緩,吐字不清,雙耳聽力可不對稱,病程中有典型眩暈發(fā)作伴有聽力波動,發(fā)病前多有頭外傷史,母親妊娠早期有感冒史,可有陽性家族史,內(nèi)耳CT顯示前庭導(dǎo)水管擴大。
二、遺傳性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽力下降
出生時耳蝸已發(fā)育正常,在生后某年齡段出現(xiàn)退行性變,發(fā)生耳聾,同一家系可在不同年齡發(fā)病,聽力損失有高頻下降、中頻下降和低頻下降不同類型。多為常染色體顯性遺傳。
三、合并有其他畸形的先天性聽力下降,以先天性聽力下降綜合征形式出現(xiàn)
1.先天性聽力下降、眼病、白額發(fā)或部分白化病與耳聾綜合征(Waandenburg綜合征)
可能為常染色體顯性遺傳,屬于先天性家族性外胚層結(jié)構(gòu)不良。以先天性聽力下降為主(全聾、重度或單側(cè)聾);內(nèi)眥外移,雙眼遠(yuǎn)離,鼻梁寬;眉毛向內(nèi)過度生長,幾乎連成一條線;一側(cè)或雙側(cè)虹膜色素減少;額部白發(fā)。內(nèi)耳CT可有內(nèi)耳發(fā)育不良。
2.耳聾、藍(lán)鞏膜、脆骨病綜合征(vanderHoeve綜合征)
家族性,藍(lán)色鞏膜、骨脆病,易發(fā)生骨折,日本報道一家族24人,6人藍(lán)鞏膜,5人骨折,為中胚葉組織先天性發(fā)育障礙,原發(fā)成骨不全,輕外力就可以骨折。鞏膜菲薄,著色異常,呈藍(lán)色。聽力下降為雙側(cè),20歲左右發(fā)生,進(jìn)行性。認(rèn)為是骨迷路骨質(zhì)疏松樣變,多為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失。
用于局部性神經(jīng)性皮炎,慢性濕疹。也可用于小面積的銀屑病。
健客價: ¥3主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:腦卒中、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、周圍循環(huán)障礙:各種動脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價: ¥38適用于接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥4用于局限性神經(jīng)性皮炎,慢性濕疹。也可用于小面積的銀屑病。
健客價: ¥2.3養(yǎng)血息風(fēng),滋補肝腎。用于肝腎陰虛所致的頭痛,頭暈,目眩,口苦咽干,舌紅苔少,脈弦,視力、聽力減退,腰酸乏力,脫發(fā),白發(fā);腦動脈硬化,早期高血壓,血管神經(jīng)性頭痛,脂溢性脫發(fā)等病見以上證候者。
健客價: ¥27適應(yīng)于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節(jié)炎。
健客價: ¥161眼底黃斑變性。 所有類型的眼疲勞,包括眼肌性、神經(jīng)性和適應(yīng)性的。
健客價: ¥37適用于對皮質(zhì)類固醇治療有效的各種皮膚病,如接觸性皮炎、神經(jīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、單純性苔蘚、汗皰癥等引起的皮膚炎癥和皮膚瘙癢的治療。
健客價: ¥27.5接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥5.5對皮質(zhì)類固醇治療有效的非感染性皮膚病,尤其是和角化過度有關(guān)的皮膚病,如:脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、尋常型銀屑病、扁平苔蘚以及掌跖角化過度癥。
健客價: ¥21.5接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥6.5糖尿病神經(jīng)性病變。
健客價: ¥39用于局限性搔癢癥、神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性濕疹。
健客價: ¥1.5成人: 適用于各種皮質(zhì)激素可緩解的炎癥性和瘙癢性皮膚病,如:濕疹包括特異性濕疹和盤狀濕疹 ;結(jié)節(jié)性癢疹 ;銀屑病(泛發(fā)斑塊型除外) ;神經(jīng)性皮膚病包括單純性苔蘚 ;扁平苔蘚 ;脂溢性皮炎 ;接觸性過敏 ;盤形紅斑狼瘡 ;泛發(fā)性紅斑全身類固醇激素治療的輔助用藥,蟲咬皮炎 ;粟疹。 兒童: 低效皮質(zhì)激素?zé)o效的一歲以上(含一歲)兒童在醫(yī)生的指導(dǎo)下可用本品緩解特異性皮炎引起的炎癥和瘙癢?;加衅べ|(zhì)激素
健客價: ¥31.5接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價: ¥6復(fù)方血栓通膠囊:活血化瘀,益氣養(yǎng)陰。用于治療血瘀兼氣陰兩虛證的視網(wǎng)膜靜脈阻塞,癥見視力下降或視覺異常,眼底瘀血征象,神疲乏力,咽干,口干等;以及用于血瘀兼氣陰兩虛的穩(wěn)定性勞累型心絞痛,癥見胸悶痛、心悸、心慌、氣短乏力、心煩口干者。 胞磷膽堿鈉膠囊:用于治療顱腦損傷或腦血管意外所引起的神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥。
健客價: ¥668適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價: ¥4.5腎上腺皮質(zhì)激素類藥。用于神經(jīng)性皮炎、慢性濕疹、皸裂性濕疹、脂溢性皮炎搔癢及牛皮癬和扁平苔癬,亦用于手足皸裂。
健客價: ¥2.5對皮質(zhì)類固醇治療有效的非感染性炎癥性皮膚病。如脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、錢幣狀皮炎和尋常型銀屑病。
健客價: ¥35平肝,鎮(zhèn)痛。用于偏頭痛,血管性頭痛,緊張性頭痛及神經(jīng)性頭痛。
健客價: ¥4.5硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。 磷酸西格列汀片:單藥治療 本品配合飲食控制和運動,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 與二甲雙胍聯(lián)用 當(dāng)單獨使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時,可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運動基礎(chǔ)上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品單藥或與二甲雙胍聯(lián)合治療的推薦劑量為100 mg,每日一次。本品可與或不與食物同服。 腎功能不全的患者 輕度腎功能不全患者
健客價: ¥748本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。1. 鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時應(yīng)用其他藥物對病因進(jìn)行治療。2. 抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。3.關(guān)節(jié)炎:除風(fēng)
健客價: ¥3.5適用于神經(jīng)性皮炎。對銀屑病也有一定療效。
健客價: ¥15開竅、通絡(luò)、止痛。用于白脈病,神志不清,身體麻木,頭暈?zāi)垦?,腦部疼痛,血壓不調(diào),頭痛,癲癇及各種神經(jīng)性疼痛。
健客價: ¥24