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遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降(上)

摘要:出生時耳蝸已發(fā)育正常,在生后某年齡段出現(xiàn)退行性變,發(fā)生耳聾,同一家系可在不同年齡發(fā)病,聽力損失有高頻下降、中頻下降和低頻下降不同類型。多為常染色體顯性遺傳。

遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降屬于遺傳性聽力損失的一種,父母雙方或一方家族中有致聾基因,都有可能使孩子出現(xiàn)聽力問題。

35歲以上的婦女初次生育,新生兒“三體綜合癥”的幾率增加,還可能會伴有聽力問題。一些遺傳性綜合癥表現(xiàn)出多發(fā)性畸形,也可能涉及聽覺器官。

遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降分為以下幾種:

一、先天性遺傳性感音神經(jīng)性聽力下降

胚胎期耳蝸正常發(fā)育受阻或發(fā)生畸變,出現(xiàn)先天性感音神經(jīng)性聽力下降,多為雙側(cè)。

耳蝸發(fā)育異常沒有相關(guān)畸形的內(nèi)耳發(fā)育不全,一般可分為四型:

Michel型:是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴(yán)重的一種,內(nèi)耳完全未發(fā)育。

Mondini型:耳蝸發(fā)育不完善,僅存1-2周,常伴有前庭、半規(guī)管等部位畸形。

Alexander型:骨迷路發(fā)育正常,蝸管發(fā)育不全,主要病變在底周Corti器,螺旋神經(jīng)節(jié)。

Scheibe型:骨迷路及膜迷路大部發(fā)育正常,僅蝸管和球囊畸形。

先天性大前庭導(dǎo)水管綜合征臨床特點為:聽障兒自幼聽力差,言語發(fā)育遲緩,吐字不清,雙耳聽力可不對稱,病程中有典型眩暈發(fā)作伴有聽力波動,發(fā)病前多有頭外傷史,母親妊娠早期有感冒史,可有陽性家族史,內(nèi)耳CT顯示前庭導(dǎo)水管擴大。

二、遺傳性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽力下降

出生時耳蝸已發(fā)育正常,在生后某年齡段出現(xiàn)退行性變,發(fā)生耳聾,同一家系可在不同年齡發(fā)病,聽力損失有高頻下降、中頻下降和低頻下降不同類型。多為常染色體顯性遺傳。

三、合并有其他畸形的先天性聽力下降,以先天性聽力下降綜合征形式出現(xiàn)

1.先天性聽力下降、眼病、白額發(fā)或部分白化病與耳聾綜合征(Waandenburg綜合征)

可能為常染色體顯性遺傳,屬于先天性家族性外胚層結(jié)構(gòu)不良。以先天性聽力下降為主(全聾、重度或單側(cè)聾);內(nèi)眥外移,雙眼遠(yuǎn)離,鼻梁寬;眉毛向內(nèi)過度生長,幾乎連成一條線;一側(cè)或雙側(cè)虹膜色素減少;額部白發(fā)。內(nèi)耳CT可有內(nèi)耳發(fā)育不良。

2.耳聾、藍(lán)鞏膜、脆骨病綜合征(vanderHoeve綜合征)

家族性,藍(lán)色鞏膜、骨脆病,易發(fā)生骨折,日本報道一家族24人,6人藍(lán)鞏膜,5人骨折,為中胚葉組織先天性發(fā)育障礙,原發(fā)成骨不全,輕外力就可以骨折。鞏膜菲薄,著色異常,呈藍(lán)色。聽力下降為雙側(cè),20歲左右發(fā)生,進(jìn)行性。認(rèn)為是骨迷路骨質(zhì)疏松樣變,多為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失。

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